P.R.A.

WAT IS PRA?

PRA is een erfelijke oogaandoening die voorkomt bij o.a. de Engelse Cocker Spaniel. Het is een verzamelnaam voor erfelijke oogaandoeningen aan het netvlies van het oog. Er zijn verschillende vormen van P.R.A. De afkorting staat voor Progressieve Retina Atrofie. In het netvlies (retina) zitten lichtgevoelige cellen, de staafjes en de kegeltjes. Deze cellen maken het zien mogelijk, doordat ze electrische impulsen doorgeven aan de hersenen, waar het omgezet wordt in een beeld. Als deze staafjes en kegeltjes beschadigen gaat de hond slechter zien. Zijn alle staafjes en kegeltjes volledig geatrofieerd, dan is de hond geheel blind. PRA betreft altijd beide ogen en de toename van de schade verloopt in beide ogen in hetzelfde tempo.

THERAPIE?

Er bestaat geen therapie voor PRA. Daarom concentreert men zich op het voorkomen van de aandoening. De vorm van PRA die bij de Engelse Cocker Spaniel het meeste voorkomt is PRA-prcd (Progressive Rod-Cone Degeneration) Gelukkig hebben onderzoekers in een Amerikaans laboratorium het gen ontdekt welke PRA (-prcd) veroorzaakt, zodat je nu je hond kan laten testen. Het DNA van de hond wordt door middel van bloedonderzoek onderzocht.
Er kunnen 3 uitslagen uitkomen:

Optigen A: Normal/clear (de hond is genetisch vrij van PRA)
Optigen B: Carrier (de hond is drager van PRA)
Optigen C: Affected (de hond is lijder van PRA)

Optigen A:
De hond is genetisch vrij van PRA en draagt het zieke gen PRA NIET bij zich. Deze hond kan PRA zelf nooit krijgen en kan de ziekte ook niet doorgeven aan zijn/haar nakomelingen.

Optigen B:
De hond is drager van PRA. De hond heeft 1 gezond gen en 1 PRA gen en is Hetrozygoot voor PRA. Deze hond kan zelf nooit PRA krijgen, maar kan de ziekte wel doorgeven aan zijn/haar nakomelingen.

Optigen C:
Deze hond heeft twee PRA genen en is Homozygoot voor PRA. Deze hond heeft een verhoogd risico om PRA te krijgen. Als deze hond oud genoeg wordt kan de ziekte zich gaan openbaren. De hond gaat dan slechter zien en kan uiteindelijk blind worden. Het kan echter ook zijn dat de hond oud wordt en de ziekte nooit tot uiting komt. De hond hoeft totaal geen klachten te krijgen.

ERFELIJKHEID

Men heeft niet alleen het gen ontdekt welke PRA veroorzaakt, maar ook ontdekt hoe de ziekte vererft bij de Engelse Cocker Spaniel. Deze ontdekking geeft ons de mogelijkheid om verantwoord te kunnen blijven fokken, met zowel hondjes die vrij zijn van PRA, de dragers en lijders. Met verantwoord fokken zorg je ervoor dat er vanaf nu geen lijders (Optigen C) meer geboren worden. Met elke generatie die je fokt kun je steeds meer zorgen dat er behalve geen lijders ook geen of nauwelijks dragers meer geboren worden. Met deze manier van fokken kun je zorgen dat na een aantal generaties er enkel nog maar pupjes geboren worden welke genetisch vrij zijn van PRA (Optigen A). De aandoening PRA wordt op deze manier uit het ras gefokt.

PRA wordt autosomaal (niet geslachtsgebonden) enkelvoudig recessief vererfd.

Je kan berekenen wat de PRA uitkomst bij de pups zal zijn, als je bepaalde ouderdieren die getest zijn gebruikt.

A X A = 100% A pups
A X B = 50% A pups
50% B pups
A X C = 100% B pups
B X B = 25% A pups
50% B pups
25% C pups
B X C = 50% B pups
50% C pups
C X C = 100% C pups

Hieruit kun je opmaken:

Met een Optigen A hond, kun je altijd fokken, en mag je combineren met een Optigen A, B of C hond. Een Optigen A hond kan nooit lijders krijgen als nakomelingen.
Met een Optigen B of C hond kun je ook verantwoord fokken. Wel moet je dan een Optigen A (een PRA vrije) hond gebruiken, zodat er geen pupjes geboren kunnen worden die lijder zijn. Alleen de lijders kunnen de aandoening ontwikkelen, de vrije honden en de dragers kunnen nooit ziek worden.

HOE NU VERDER?

Het kunnen laten testen van DNA van de ouderdieren op PRA-prcd is nieuw. Tot op heden is de DNA PRA-prcd test niet verplicht. Alleen het laten testen van de ouderdieren op HD en een jaarlijks oogonderzoek bij een deskundige oogarts is verplicht. Omdat een Optigen C hond, tot op hoge leeftijd klinisch vrij kan zijn van PRA, maakt het op dit moment onmogelijk om nog verantwoord te fokken met cockers die niet DNA PRA getest zijn. Immers...de hond kan klinisch vrij getest worden, maar toch een lijder zijn! Met een lijder mag je gewoon fokken, maar wel alleen met een reu/teef die Optigen A (PRA vrij) is. Dus doordat de DNA test beschikbaar is kun je voorkomen dat er nu nog pupjes geboren worden die genetisch lijder (Optigen C) zijn. Met het jaarlijkse onderzoek wordt nog naar vele andere oogafwijkingen gekeken, naast PRA, dus dit jaarlijkse onderzoek blijft van groot belang.

copyright © Lajla Steen